1.先天性門脈体循環シャント. 肝外門脈は,その主要分枝として脾静脈,上腸間膜静脈,胃冠状静脈から血流を受け,脾静脈には短胃静脈,左胃大網静脈が脾門部で合流する.これらは門脈圧亢進症において側副血行路となるが,同様に左腎静脈と脾静脈の間にも側副血行路が発達しうる.林らの報告例はちょうどこの間の側副血行路が先天性に遺残したものと思われるが,その臨床上の問題点を静脈系の発生に関連づけて考えてみたい.. 先天性門脈体循環シャント（Congenitalextrahepatic portosystemicshunt：CEPS）は，無症状で経過する症 例から，高アンモニア血症，portosystemicencephalo- pathy，肝腫瘍，肝肺症候群などを合併する症例まで様々 であるが1 ）～8，症候性CEPSにおいて内科的治療抵抗性 の場合，外科的治療の適応となる9）．. 外科的治療の選択は肝内門脈の有無で大きく異なる．. CEPSは肝内門脈の有無によって2つのTypeに分類さ れており10）11），肝内門脈を有するTypeIIはシャント血 管結紮術や塞栓術が第一選択となり12），肝内門脈を認め ないTypeI（いわゆる先天性門脈欠損症）では肝移植 の適応となる13）14）．.

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先天性門脈体循環シャント（congenital portsystemic shunt：CPSS）は，先天的に門脈から下大静脈や腎静脈などの体循環にシャントを形成している疾患である。 CPSSには，静脈管開存症によるものと異常なシャント血管が存在することによるものとがある。 新生児期に施行される先天性代謝異常症検査により，高ガラクトース血症で発見されることも多い。 肝内CPSSと肝外CPSSとがあり，肝内CPSSでは生後1～2年で自然閉鎖することが多い。 完全な肝内門脈無形成のCPSSは肝移植が唯一の治療法であるが，最近の画像検査の進歩で，完全な門脈無形成のCPSSは少ないと考えられている。 自然閉鎖しない場合はシャント閉鎖を考慮する。. 後天性は何かしらの原因（肝臓の繊維化、炎症など）によって門脈圧が亢進し、シャント血管（一本ではない）が同じようにできてしまいます。 後天性は 多発性 （マルチプル）といわれ大小さまざまな血管が後大静脈に流れ込みます。 このようなタイプは従来手術が適応ではありませんでした。 ※当院では後天性も外科や再生医療との組み合わせて治療可能となることがあり,症状が緩和することがあります。 ぜひ相談してください。 多い犬種. ヨークシャ・テリア、マルチーズ、トイ・プードル、ミニチュア・シュナウザー、チワワ、ポメラニアン、ミニチュア・ダックス、シーズー、ビション・フリーゼ、小型のテリア、コーギーなど日本で人気のある犬種に多い。 大型犬でも時折発生するが肝臓内のことが多い。